Epidermolisi bollosa acquisita

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Epidermolisi bollosa acquisita
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	RN0570
Specialità	dermatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	694.8
MeSH	D016107
eMedicine	1063083
Sinonimi
EBA
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L'epidermolisi bollosa acquisita è una malattia immuno-bollosa caratterizzata dalla comparsa di bolle subepidermiche.

Epidemiologia

Esiste sia la forma infiammatoria che cronica, nella seconda quando le bolle scompaiono e cicatrici compaiono al loro posto.

Patogenesi

Le cause sono riportate ad un deposito irregolare e granulare di IgG.

Istologia

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Clinica

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Diagnosi

Altre malattie vengono sovente diagnosticate, come colite ulcerosa e malattia di Crohn.

Terapia

Tale malattia resiste alle normali terapie:

Forme croniche: il dapsone che in casi similari fornisce ottimi risultati può essere anche inutile, stesso rischio per la colchicina.
Forme infiammatorie: si somministrano ciclosporina in dosi minime e prednisone con dosi superiori (fino a 6 mg/kg al giorno).